Hem Om Rasen Viktigt om PRA
Viktigt om PRA PDF Skriv ut Skicka sidan
Skrivet av Administrator   
2011-12-08 15:03

Viktig information om den ärftliga ögonsjukdomen PRA


I början av 2010 diagnosticerades för första gången i Sverige en Bullmastiff med den ärftliga ögonsjukdomen PRA. (För mer information om PRA se faktarutan nedan.)

 
Bara någon månad senare diagnosticerades ytterligare en Bullmastiff med PRA. De två hundarna är mycket närbesläktade - de har samma pappa och mammorna är mor och dotter. För att utesluta att något misstag skett skickades den ena hunden till professor Kristina Narfström som är en av världens främsta specialister på just PRA. Diagnosen fastställdes. Även den andra hunden undersöktes en extra gång av en specialist på PRA för att utesluta att misstag skett vid diagnosticeringen.

Då den form av PRA som tidigare finns beskriven på Bullmastiff har dominant arvsgång och går att identifiera med ett enkelt blodprov, skickades ett gentest till Optigen i USA. Detta kom dock tillbaka negativt, vilket innebär att det är en recessiv form av PRA det handlar om. Denna form av PRA finns inte tidigare beskriven på Bullmastiff och vi har därför gått långsamt fram och gjort allt som står i vår makt för att säkerställa att diagnoserna verkligen är korrekta innan vi nu går ut med information.

Men nu står vi alltså inför fullbordat faktum med säkra diagnoser och negativt gentest och måste lägga upp någon form av handlingsplan. Professor Kristina Narfström har lovat att vara klubbens sakkunniga i arbetet framåt och klubben rekommenderar därför att man, i det fall en ögonveterinär hittar eventuella hundar med PRA-liknande förändringar i ögat, kontaktar både henne och klubben samt skickar in ett blodprov till Uppsala enligt information nedan.

PRA är en allvarlig sjukdom. Och den är alltid ärftlig. De drabbade hundarna blir med tiden helt blinda och det finns ingen bot. Samtidigt ska vi komma ihåg att vi just nu inte har mer än två konstaterade fall så sjukdomen är i dagsläget inte speciellt utbredd. Det finns sålunda ingen anledning till panik och förhoppningsvis kan vi begränsa problemet med sund och genomtänkt avel.

Det går dock inte att komma ifrån att vi sitter på en tickande genetisk bomb. Pappa till de båda hundarna är hanen Dynamic Force Joint Venture och han är den mest använda hanen någonsin i Sverige. Han är även den hane som idag har flest avkommor i avel. I dagsläget har 12 av hans avkommor fått valpar, varav flera mer än en kull. Siffran hamnar i rätt perspektiv om man jämför med att det i skrivande stund (juli 2010) hittills registrerats sju kullar i år. När man dessutom tar i beaktande att ca 30 procent av de valpar som föddes såväl 2009 som 2008 är efter avkomma till just Dynamic Force Joint Venture är det lätt att se problemets omfattning. Mammorna till de båda hundarna är Rambull's Doris Day och hennes dotter Zunzies Etna. Denna tiklinje har dock ett begränsat genomslag i den svenska avelsbasen (förutom tikarna ovan har två avkommor till känd PRA bärare - varav en helsyster till PRA-drabbad hund - gått i avel och producerat sammanlagt 17 valpar under 2008 och 2009).

Idag har vi alltså tre kända anlagsbärare för PRA i Sverige samt två hundar med konstaterad PRA. Ägarna och uppfödarna till dessa hundar har meddelats av klubben. Kennel Toybell (ägare till Dynamic Force Joint Venture) och Kennel Zunzies (ägare till de två tikarna) lovade redan i maj att informera sina valpköpare respektive de uppfödare som använt den aktuella hanen eller avkommor till tikarna i avel, så att alla som äger hundar ur dessa linjer är medvetna om problemet.

Om vi bara har två konstaterade fall - varför går vi då ut med denna information och ett åtgärdsprogram. Jo – som vi förklarade ovan är problemet potentiellt mycket stort eftersom det bland annat är en intensivt använd hane som visat sig vara anlagsbärare.

En kort förklaring av ärftligheten ser ut så här. För att en hund ska få PRA krävs att båda föräldrarna är anlagsbärare.  Men även en hund som aldrig själv utvecklar PRA utan bara bär på anlaget är ett stort problem för avelsbasen. Statistiskt sett bär nämligen 50 procent av alla avkommor till en känd anlagsbärare på anlaget till PRA även om denna bara parats med icke anlagsbärare.

De hundar som bara bär på ett anlag blir aldrig själv sjuka. Man upptäcker bara att de bär på anlaget genom att de, som nu skett, paras med en annan anlagsbärare. Då utvecklar nämligen statistiskt sett 25 procent av dess valpar PRA (de får alltså en dubbel uppsättning av den gen som ger upphov till sjukdomen) och ytterligare 50 procent av valparna i denna kull kommer att vara anlagsbärare (också det statistiskt sett).

För tydlighetens skull upprepar vi kärnan i problemet: en helt frisk hund som bär på ett PRA-anlag paras med en hund utan PRA-anlag. HÄLFTEN av valparna blir (statistiskt sett) anlagsbärare och av dessas valpar blir 50 procent anlagsbärare etc etc.  Det innebär att om man ser till Dynamic Force Joint Ventures genomslag i vår avelsbas, att vi redan har en stor mängd anlagsbärare för PRA i landet.

Ju fler hundar i avelsbasen som bär på dessa anlag, desto större är risken att två anlag möts i framtiden och att vi får se betydligt fler sjuka hundar.

Vad kan vi då göra? Efter samråd med ett flertal ögonveterinärer samt SKK och professor Narfström rekommenderar klubben följande.

Blodprov och kartläggning

Det är idag helt omöjligt att identifiera en anlagsbärare till den recessiva form av PRA vi nu fått in i rasen med hjälp av gentest, då bara den gen som ger upphov till den dominanta formen av PRA är identifierad hos Bullmastiff. Det pågår dock ett forskningsarbete för att identifiera sjukdomsframkallande gener hos SLU i Uppsala och professor Narfström har varit vänlig nog att hjälpa oss att få bli del av detta. Om en hund konstateras ha PRA ska man be veterinären ta ett blodprov (ett EDTA rör och ett serum rör) och skicka till Biobanken (c/o Tomas Bergström, Husdjursgenetiska Laboratoriet, SLU, Box 7023, 750 07 Uppsala). Samtidigt ska medskickas en kopia på ögonundersökningsintyg och en kopia på stamtavlan. Djurägarna och den provtagande veterinären ska också fylla i ett medgivaravtal som kan laddas ned från: http://hunddna.slu.se/medverka/img/Medgivaravtal.pdf.

 

 

Dessutom är det viktigt att så många som möjligt av anlagsbärarnas avkommor och barnbarn ögonlyses av en veterinär med speciell kompetens att diagnosticera ärftligt betingade ögonsjukdomar. Klubben uppskattar om ni hundägare och uppfödare kunde bistå rasen med denna så viktiga insats för Bullmastiffens framtid. Ögonlysningsresultaten ska i sedvanlig ordning rapporteras in till SKK. Dessutom: om någon hund ur dessa linjer (frisk eller med PRA) måste avlivas konstaterar professor Narfström också att det skulle vara mycket värdefullt att ta tillvara ögonen för det framtida forskningsarbetet. Kontakta klubben för mer information.

Avelsrekommendationer

(i samtliga fall gäller att även ägare till avkommor av hundar som omfattas av informationen nedan ska underrättas av respektive uppfödare)

  • Hundar drabbade av PRA ska omedelbart tas ur avel
  • Avkommor till hund drabbad av PRA ska omedelbart tas ur avel. (Dessa är nämligen till 100 procent bärare av sjukdomsanlaget.)
  • Syskon till hundar med konstaterad PRA ska omedelbart tas ur avel.
  • Kända anlagsbärare för PRA ska omedelbart tas ur avel.
  • Avkommor till kända anlagsbärare för PRA bör användas i avel sparsamt och med förnuft. Eller som SKK tidigare uttryckt det: ”Som uppfödare ska man vara restriktiv och inte avla på hundar med för mycket PRA-anlag eller troliga PRA-anlag bakåt i stamtavlan.” Speciellt viktigt är också att om man det att det finns en känd anlagsbärare i den ena stamtavlan undvika att para med en hund som också har en känd anlagsbärare någonstans i sin stamtavla.
  • Nära släktskapsavel (så kallad linjeavel) på kända anlagsbärare för PRA eller deras nära släktingar ska undvikas.
  • Avkommor samt barnbarn till kända anlagsbärare för PRA ska ögonlysas av ögonveterinär (en lista på veterinärer med kompetens att diagnosticera ärftliga ögonsjukdomar finns på www.skk.se) innan de tas i avel samt ögonlysas en gång årligen därefter. (Detta eftersom PRA även kan uppträda efter den ålder då hunden gjort sin avelsdebut och det gäller att fånga in även dessa fall så att vi kan undvika att problemet växer.)

Ögonlysningsintyg skickas per automatik in till SKK och är giltiga i ett år. Vill du få hunden uppförd som ögonlyst även hos oss – kontakta webmaster så lägger vi upp det på hemsidan.

 

Observera att det faktum att en hund är ögonlyst ua inte innebär att den är fri från ett eventuellt PRA-anlag. Det betyder bara att den inte utvecklat sjukdomen PRA. Det finns idag inget sätt att avgöra om en hund är fri från PRA-anlag eller inte. Att vi ändå rekommenderar ögonlysning beror på att sjukdomen är så långsamt framskridande att den i de allra flesta fall går att se i ögat långt innan hunden får några kliniska problem.

 

Genom att ögonlysa hoppas vi alltså kunna fånga in eventuella hundar som börjat utveckla PRA innan de får avkomma.

 

Registrering av anlagsbärare

PRA är en sjukdom som MÅSTE rapporteras in till SKK och som registreras centralt i deras register. Kända anlagsbärare och därmed uteslutna ur fortsatt avel är (listan kommer givetvis uppdateras om fler fall dyker upp).

Hanar:

Dynamic Force Joint Venture (avkomma med PRA)

Zunzies Carl Gustav (konstaterad PRA)

Zunzies Anton (konstaterad PRA)

 

Tikar:

Rambull's Doris Day (avkomma med PRA)

Zunzies Etna (avkomma med PRA)

 

Faktaruta:

Vad är PRA?

PRA är en förkortning av Progressiv Retinal Atrofi, det är en ögonsjukdom som finns i flera raser och resulterar i att hunden så småningom blir blind. Progressiv står för att sjukdomen inte dyker upp färdigutvecklad utan symptomen ökar efter hand. Symtomen uppträder ofta inte förrän hunden uppnått vuxen ålder. Ögats näthinna, med ett finare ord retinan omvandlar de bilder som kommer in i ögat till nervimpulser som skickas vidare via synnerven för bearbetning i hjärnan. Här finns tappar, som svarar för färgseendet och stavar som tar hand om vårt (hundens) mörkerseende och registrerar svart och vitt. Atrofi betyder förtvining och står för att blodådrorna i näthinnan förtunnas och förtvinar vilket gör att den fungerar sämre och sämre. 

 

Hur upptäcks PRA

Det finns två metoder som används för att upptäcka PRA hos en hund; ERG (elektroretinografi) och Ophthalmoskopi. ERG innebär att man placerar en speciell lins i hundens öga och utsätter sedan ögat för olika slags ljus. Man mäter näthinnans respons på ljuset och jämför kurvorna med en hund som är frisk. Här kan man upptäcka PRA på relativt unga hundar. Med Ophthalmoskopi (som är det vanligaste) tittar veterinären in i ögat och studerar näthinnan med hjälp av olika optiska instrument. Här kan det vara svårt att se symptomen på PRA innan hunden är 3-4 år, symptomen är för otydliga. Hos de raser som har hälsoprogram för PRA är resultatet man får vid denna typ av undersökning giltigt i ett år, sedan måste man lysa om hunden om man t.ex. ska använda den till avel. Båda metoderna är komplicerade och veterinärer måste ha speciell utbildning för detta. 

 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Copyright © 2014 Välkommen till Svenska Bullmastiffklubben. Alla rättigheter reserverade.
Joomla! är en fri programvara publicerad under GNU/GPL Licens.